GİRİŞ
Boyun kitlelerinin etiyolojisi ve ayrıcı tanısı kulak burun boğaz hekimleri için önemli bir konudur. Çeşitli kliniklerden bir çok hasta kulak burun boğaz hekimlerine yönlendirilmekte ya da konsulte edilmektedir. Boyun kitlesi nedeniyle başvuran hastaların her başvurusun da tüm tanılar ayrı ayrı düşünülmelidir.
İyi bir anamnez ve tam yapılan fizik muayene boyun kitlelerinin değerlendirilmesinde en büyük desteği sağlar. Büyüyüp küçülen ve uzun zamandır olan boyun kitlesi konjenital veya inflamatuar durumları (benign), sürekli büyüyen ve kısa zamanda ortaya çıkmış kitleler ise daha çok maligniteyi düşündürür.
Hastanın yaşı anamnezde önemli noktalardan biridir. Boyun kitlelerinin etyolojisi yaşa bağlı olarak gruplanabilir. Pediatrik grupta (0-18 yaş), yüksek oranda konjenital ve inflamatuar durumlara bağlı benign kitleler görülür (%90). Erişkin grupta (>18yaş) ise daha yüksek oranda malign kitleler görülür (1).
Etyolojide diğer sistemlerin muayeneleri de önemlidir. İlgili semptomlar disfaji, ateş, otalji, kilo kaybı, üst solunum yolu enfeksiyonu, hemoptizi, işitme kaybı ve solunum sıkıntısı olarak sayılabilir.
Tıbbi özgeçmiş ve aile hikayesi önemlidir. Hastanın immun durumu, ailede boyun kitlesi hikayesi, radyasyon ya da yetersiz cerrahi öyküsü etyolojide önemlidir.
Ayrıntılı anamnez alındıktan sonra, ayrıntılı baş ve boyun muayenesi yapılmalıdır. Kitlenin mobilitesi, hassasiyeti, lokasyonu (anterior, lateral, supraklavikuler), sertliği, fluktuasyon durumu, eritem olup olmaması ve diğer dokularla ilişkisi fizik muayenede önemlidir.
Solunum ve sindirim sisteminin üst kısmı fiberoptik laringoskop ile detaylı mukozal değerlendirme yapılır. Şüpheli alanlar palpe edilerek değerlendirilmelidir. Patoloji submukozal alanda olabilir bundan dolayı ağız tabanı, dil, bukkal mukoza, damak, tonsil ve dil kökü palpasyonu önemlidir.
Boyun kitlelerin sınıflandırılması:
Boyun kitlelerinin ayırıcı tanısında oldukça geniş bir hastalık grubu bulunmaktadır (Tablo 1). Boyun kitlelerini sınıflarken anatomik lokalizasyon, pediatrik ve erişkin yaş grubundaki ktleler ve hastalıkların sınıflandırılması şeklinde gruplayabiliriz. Pediatrik yaş grubunda sıklıkla konjenital kitleler ve reaktif lenfadenopatiler izlenirken malign lezyonlar daha nadir izlenir. Anatomik bölge olarak da çocuklarda boyun kitleleri sınıflanabilir. Orta hatta anteriorda sıklıkla tiroglossal duktus kisti ve tiroid nodülleri izlenirken, anterior sternoklaidomastoid bölgede brankial kleft kistleri, reaktif lenfadenopatiler ve nadiren lenfomalar görülebilir. İnflamatuar ve reaktif lezyonlardan lenfadeopatiler ve lenfadenitler oksipital, preauriküler, submandibüler ve submental bölgede sıklıkla izlenir. Preauriküler bölgede ise brankial kleft kistleri, parotit, hemanjiomlar izlenebilir. Pediatrik yaş grubunda bu hastalıklar mutlaka daha ön planda incelenmelidir (Tablo 2)
Erişkin yaş grubunda boyun kitlesinin oluşum süresine göre çeşitli hastalıklar ayırıcı tanıda düşünülebilir. Özellikle akut dönemde ortaya çıkan boyun kitlelerinde enfeksiyon ve travmatik durumlar incelenmelidir. Akut tükrük bezi enfeksiyonları, reaktif lenfadenopatiye yol açan viral ve bakteriyel etkenler ayırıcı tanıda düşünülebilir. Akut dönemde travma öyküsüde hematom ve psödoanevrizma tanıları için önem arz eder. Subakut dönemde ortaya çıkan boyun kitlelerinin ayırıcı tanısında malign kitleleri, sistemik hastalıkları, kronik sialoadenit ve idiopatik hastalıkları ele almalıyız. Kronik boyun kitleleri ise konjeintal lezyonlar, lipom, laringosel gibi uzun süereden beri bulgu veren hastalıklar olabileceği gibi tiroid nodul ve kanseri gibi malign hastalıklarda olabilir (Tablo 3). Hastalıkların esas alındığı sınıflamada ise hastalıklar konjenital, enfeksiyoz ve neoplastik olarak ayrılmıştır (Tablo 4).
Boyun kitlelerini temelde dört ayrı grupta sınıflayabiliriz:
1) Konjenital anomaliler (vasküler ve vasküler olmayan lezyonlar)
2) İnfeksiyöz veya İnflamatuar
3) Travmatik
4) Neoplastik lezyonlar (Benign ve malign)
1) Konjenital Anomaliler
a: Vasküler lezyonlar
Hemanjiom:
Pediatrik popülasyonda vasküler lezyonlar tümör ve malformasyonlar içinde yer alır. Bebeklerde infantil hemanjiom en sık görülen tümördür. Bu lezyonlar endotelyal hücrelerin proliferasyonuyla oluşur, daima postnatal bulunur. Üç fazı vardır; 1) Hızlı proliferasyon fazı 2) Stabil faz 3) İnvolüsyon fazı. Proliferatif faz 6-12 ayda sonlanır. Stabil faz bu fazı takip eder ve bu fazda hemanjiom boyutu çok az değişir. İnvolüsyon fazı 24 ay civarında başlar ve 5 yaş civarı %50 hastada komplet regresyon görülür (2,5).
Arteriovenöz malformasyon:
Vasküler malformasyonlar hemodinamik akımına göre yüksek ve düşük olmasına göre ayrılır. Arteryovenöz malformasyonun ve arteryovenöz fistülün arteryal ve venöz bağlantıları mevcuttur ve yüksek akımlı lezyonlardır. Kozmetik problemler , iskemik ülserler ve konjestif kalp yetmezliği görülebilir. Bu lezyonların değerlendirilmesinde MTA ve BTA iyi yöntemlerdir (2).
Yavaş akımlı malformasyonlar venöz malformasyonlar ve lenfatik malformasyonlardır. Venöz malformasyonlar displastik venöz kanallardan meydana gelir. Mavi,mor görülür ve palpasyonda süngerimsi olarak saptanır. Valsalva manevrasıyla sıklıla büyür ve lenfatik malformasyonlardan MRA ile kolayca ayrılır (2). Lenfatik malformasyonlar hamartomatoz lenfatik damarlardır. Sıklıklaa doğumda mevcuttur, hemanjioma benzemez, yenidoğanlarda 2. Ensık yumuşak doku kitlesidir. Mikrokistik (<1cm) ve makrokistik (>1cm) olarak ikiye ayrılır. Boynun heryerinde görülebilir ama en sık posterior üçgende bulunur. En iyi radyolojik tetkik MR’dır.
b: Nonvasküler lezyonlar
Tiroglossal duktus kisti:
Çocuklarda en sık konjenital boyun kitlesi tiroglossal duktus kistidir (%70). Tiroglossal duktus kisti tiroid glandın embriyonel yolunda, oral ve orofarengeal dilin birleşim yerinden kaynaklanır. Lokasyon olarak anterior boyundadır (2,5). Sıklıkla hiyoid kemiğin altındadır ama hiyoid kemiğin üzerindede olabilir. Fizik muayenede tiroglossal duktus kisti sıklıkla yumuşak ve kistik olarak palpe edilir ve dil dışarı çıkarılınca vertikal düzlemde boyunda yukarı doğru yükselir. Enfekte olabilir ve inflamatuar boyun kitlesi olarak saptanabilir. Bu lezyonlar tiroid dokusu ve malignite içerebilir. Eksizyon öncesi fonksiyonel tiroid dokusu varlığı tiroid fonksiyon testleri, usg ve radyonüklid tarama ile değerlendirilmelidir.
Brankial kleft kisti:
Brankiyal cleft anomalileri sıklıkla pediatrik popülasyonda bulunur. Tiroglossal duktus kistinden sonra ikinci en sık görülendir. İnkomplet obliterasyona uğrayan embriyonel brankiyal dokulardan meydana gelir. En sık 2.Brankiyal ark anomalisi görülür (%95) (2,6).Sıklıkla sternokleidomastoid kas önünde kistik kitle yada drenaj traktı görülür, trakt internal karotis arterin lateralinden yukarıda tonsiller fossada sonlanır. Nadiren kistin epitelinden malignite gelişebilir.
Birinci brankiyal ark anomalileri tüm brankiyal ark anomalilerinin %1 idir ve tip 1 ve tip 2 diye sınıflandırılabilir. Tip 1; external auditory kanal ve cildiyle ilişkilidir. Tip 2; parotid gland içinde ve fasyal sinirin derinindedir (6).
Üç ve 4. ark anomalisi çok nadirdir. Üçüncü ark anomalisi internal karotid arterin medialinden ilerler tirohiyoid membranı deler ve piriform sinüse açılır. Sıklıkla süperior laringeal sinirin üzerindedir. Dördüncü ark anomalisi sağda subklavian arterin derininde solda aortik arkın altındadır. Sonuç olarak priform sinüse girer , superior laringeal sinirin altındadır ve tiroid glandla ilişkili olabilir (2,6).
Ranula:
Ranula, mukosel ve retansiyon kistidir. Sublingual gland obstrüksiyonu nedeniyle meydana gelir. Mylohiyoid kasın derinindeyse plunging ranula olarak adlandırılır. Klinikte level I de ağız tabanıyla bağlantılı boyun kitlesi olarak görülür. USG, BT ve MR bu lezyonları kolayca ayırır(2).
Teratom:
Teratomlar 3 germ tabakasınıda içeren yenidoğan boyun kitleleridir. Sıklıkla prenatal tanı konulur. Kalsifikasyon, yumuşak doku, kist ve yağ doku görüntülemede saptanır. Boyun kitlesi içinde kalsifikasyon görülmesi sıklıkla teratom düşündürür. Yenidoğanlarda hızlı büyüyen boyun kitlesi şeklinde görülebilir. Havayolu desteği için entübasyon yada in utero müdahale gerekebilir (2).
Dermoid kistler:
Dermoid kistler teratomdan farklı olarak 2 germ tabakası içerir (ektoderm,endoderm). Sıklıkla boyun orta hatta veya orta hattın hafif lateralinde görülür.Sıklıkla 3 yaş öncesi görülür.
2) İnflamatuar ve Enfeksiyöz Kitleler
Lenfadenitler:
İnflamatuar ve enfeksiyöz kitleler erişkinlerde ve çocuklarda en sık karşılaşılan boyun kitleleridir. Yüz , üst solunum yolu , sindirim yolunun üst kısmı primer olarak boyun lenfatik sistemine direne olur. Boyundaki reaktif nodlar palpabl, mobil, hassas olarak saptanır. Anamnezdede ateş, üst solunum yolu enfeksiyonu, diş ağrısı, disfaji bulunabilir. Nod nekrotik ve abse haline gelirse palpasyonda hassasiyet olacaktır. Nekroz ve inflamasyon durumuna göre fluktuasyon alınabilir. Apse USG ve BT ile kolayca değerlendirilebilir(7). Abse mevcut olursa antibiyotiğe ek olarak insizyon ve drenaj gerekir. Eğer lezyon birkaç haftada gerilemiyorsa farklı tanılar düşünülmelidir.
Sialoadenit ve sialolitiasis:
Major tükrük bezi tıkanıklıkları level I ve II de sekonder enfeksiyona neden olur. Sıklıkla mekanik obstrüksiyon olur (sialolitiazis). Yaşlı popülasyonda dehidratasyona bağlı fonksiyonel obstrüksiyonda olabilir. Ağız tabanı kaynaklı malignite wharton kanalında obstrüksiyona neden olarak tek taraflı submandibuler gland şişliğine neden olabilir. Tükrük bezi kanal tıkanıklığı USG ile kolayca değerlendirilir. Gerekirse BT de çekilebilir. Kanalda taş saptanırsa masajla taşın atılması teşvik edilir. Hidrasyon ve tükrük uyarıcılar endikedir. Konservatif yaklaşımlar başarısız olursa taş yada gland cerrahi olarak eksize edilir.
Granulomatoz inflamatuar hastalıklar:
Birçok granülomatoz hastalık servikal lenf nodu şeklinde ortaya çıkabilir. Sarkoidoz, tüberküloz, toksoplazmosis, aktinomatozis, mantar enfeksiyonu, bruselloz, kedi tırmığı hastalığı ve kawasaki hastalığı örnek olarak verilebilir. Sitopatolojik örnekleme için İİAB yapılır. Eksizyonel ve insizyonel biyopsi en son denenir çünkü kronik akıntıya neden olur.
3) Travmatik
Hematom:
Pediatrik olgularda doğum sırasında yetişkinlerde ise travma sonrasında kas içine hemoraji sonrasında hematom oluşabilir. Klinikte boyunda organize şişlik şeklinde prezente olur. Genellikle kendiliğinden rezolusyone uğrar ancak pediatrik yaş grubunda tortikolise neden olabilir.
Psoöoanevrizma:
Boyun penetran ve künt travmaları sonrasında oluşabilen bu kitleler hayati tehlike oluşturabilir. Travma sonrasında oluşan bu kitleler hastanın kliniği stabil ise yakın izlem ile takip edilebilir. Eğer klinikte bir bozulma mevcut ise endovasküler veya boyundan yaklaşımla kitleye müdahale edilmelidir.
4) Neoplazmlar
Boyunda neoplazmlar primer baştan kaynaklı rejyonel metastaz, viseral yapılardan veya ciltten uzak metastaz veya boynun kendi iç yapılarından kaynaklanmaktadır.
Tiroid neoplazmları:
Tiroid gland neoplazmları anterior veya lateral boyunda ortaya çıkar, juguler lenf nodlarına metastaz yapabilir. Tiroid gland da nodül kadınlarda daha sık olmakla birlikte yaş arttıkça her iki cinside etkiler. Tiroid nodüllerinin büyük çoğunluğu benigndir, sadece %10 u maligndir (9). Tiroid nodülleri USG ile kolayca incelenebilir, sitopatolojik inceleme için USG eşliğinde İİAB yapılır.
Tükrük bezi neoplazmları:
Tükrük bezi kaynaklı neoplaziler majör olarak parotis bezi, %15-20’de submandibuler kaynaklıdır. Parotis neoplazilerin %80 i benign, submandibuler gland neoplazilerinin %50 si maligndir (10). Tükrük bezi neoplazileri sıklıkla erişkinlerde görülürken çocuklarda görülürse malignite ihtimali artar.Bu neoplaziler sıklıkla BT veya MR ile değerlendirilir. MR özellikle yumuşak doku anatomisi ve perinöral invazyonun değerlendirmesinde çok iyidir. Patolojik lenf nodlarıda bu yöntemlerle kolayca değerlendirilebilir. Saptanan lezyonlardan İİAB de cerrahi planlamada önemlidir (11).
Lenfomalar:
Servikal lenf nodları primer lenf nodu maligniteleri için potansiyel taşır. Lenfoma pediatrik popülasyonda en sık baş boyun malignitesi tipidir. Erişkindede ikinci en sık tiptir. Lenfomalar, Hodgkin lenfoma ve Non-hodgkin lenfoma olarak ikiye ayrılır. Non-hodgkin lenfoma baş boyunda daha yüksek insidansa sahiptir. B hücreli subtipi servikal non-hodgkin lenfomaların en sık olanıdır (12).
Nörojenik neoplazmlar:
Nörojenik neoplazmlar schwannom (en sık), nörofibrom, malign periferal sinir kılıfı tümörü, nöroblastom ve ganglionöroblastom olabilir. Schwannomlar erişkinde sıklıkla parafarengeal kitle olarak ortaya çıkar. Kranyal sinirler, spinal sinirler veya sempatik trunkustan ortaya çıkar. Radyolojik tanıda CT ve MR (daha iyi) kullanılabilir. Klasik bulgusu karotis kılıf içeriklerinin öne doğru yer değiştirmesidir. İİAB kullanımı sıklıkla az çünkü sitolojik bulgular diğer yumuşak doku tümörlerinde de mevcut.
Nöromalar, travma yada cerrahi sırasında hasar nedeniyle oluşmaktadır. Hastalar sıklıkla ağrılı boyun kitlesiyle başvurmaktadır. Parotidektomi sonrası nervus aurikularis magnus sakrifikasyonu sonrası sıklıkla bulunmaktadır.
Erişkinlerde en sık görülen subkutan neoplazm lipomdur. Benign olup sıklıkla ağrısızdır. Boynun herhangi bir yerinde olabilir ama en sık posteriorda görülür.
Okkült Rejyonel Metastatik Skuamöz Hücreli Karsinom
Primeri belli olmayan skuamöz hücreli karsinom metastazı boyunda saptanabilir. Sıklıkla hastalarda semptom yoktur yada minimaldir. Primeri bilinmeyen boyun metastazları tüm baş boyun malignitelerinin %2-9 udur (4,14). Bunların %90’ı SCC olup, adenokarsinom, melanom ve diğer nadir maligniteler olabilir.
Fizik muayene önemli çünkü submukozal lezyonlar hızlı yada özensiz muayenede saptanamayabilir. Dil kökü, tonsiller, nazofarenks, okkült lezyonların olabildiği bölgelerdir.
Boyundaki nodlardan İİAB yapılarak metastatik hastalık tanısı kesinleştirilmelidir. Tanı konulduktan sonra en önemli şey görüntülemedir. PET-CT ilgili alanların değerlendirilmesinde en önemli modalite haline gelmiştir. PET-CT sadece metastatik hastalığı değil boyundaki hastalığa neden olabilecek proksimal aerodijestif sistemide değerlendirmeye yarar.
PET-CT yapıldıktan sonra endoskopi, laringoskopi ve direkt biyopsiler ile tanı konulmaya çalışılır. Biopsi PET te şüphelenilen alanlardan yapılmalıdır. PET de yada fizik muayenede şüpheli alan yoksa nazofarenks biyopsisi, dil kökü biyopsisi, ipsilateral tonsillektomi yapılır.
Tablo1: Boyun Kitlelerinin Sınıflandırılması (15)
Sınıflandırma |
Santral Boyun |
Lateral Boyun |
Benign |
Timik kist Tiroid kisti veya Guatr Tiroglossal duktus kisti Foliküler adenom Dermoid kist Lipom Hematom |
Lenfadenit Granülomatoz hastalıklar Brankiyal kist Sialoadenit Nörofibrom Paraganglioma Nöroma Fibromatozis colli Travmatik psödoanevrizma Hematom |
Malign |
Tiroid karsinomu Lenfoma Tiroglossal duktus karsinomu Metastatik karsinom Kondrosarkom |
Metastatik karsinom Tükrük bezi karsinomu Lenfoma Sarkom Fibroz histiyositom |
Tablo 2. Çocuklarda anatomik lokalizasyon açısından boyun kitleleri (16)
|
Gelişimsel |
İnflamatuar/Reaktif |
Neoplastik |
Anatomik bölgeler |
|||
Anterior sternoklaidomastoid |
Brankial kleft kisti* Vasküler malformasyonlar |
Reaktif lenfadenopati* Sternoklaidomastoid tümor |
Lenfoma |
Anterior midline |
Tiroglossal duktus kisti Dermoid kist |
- |
Tiroid kitlesi |
Oksipital |
Vasküler malformasyon |
Reaktif lenfadenopati* Lenfadenitler* |
Metastatik lezyonlar |
Preauriküler |
Hemanjiom Tip1 brankial kleft kisti Vasküler malformasyon |
Reaktif lenfadenopati* Lefadenit* Parotit* Atipik mikobakteri enfeksiyonu |
Pilomatriksoma Tükrük bezi tümörleri |
Submandibüler |
Brankial kleft kisti Vasküler malforasyon |
Reaktif lenfadenopati* Lefadenit* Atipik mikobakteri enfeksiyonu |
Tükrük bezi tümörleri |
Submental |
Tiroglossal duktus kisti* Dermoid kist* |
Reaktif lenfadenopati* Lenfadenitler* |
- |
Supraklaviküler |
Vasküler malformasyon |
- |
Lenfoma* Metastatik lezyonlar |
Tablo 3. Yetişkinlerdeki boyun kitlelerinin bulunma süresi bakımından sınıflandırılması (17).
Akut |
Subakut |
Kronik |
-Akut sialoadenit -Hematom -Pseodoanevrizma veya arteriovenoz fistüller -Rekaktif lenfadeopatiler Bartonella henselae enfeksiyonu Sitomegalovirüs enfeksiyonu Ebsten baee virus enfeksiyonu HIV enfeksiyonu Mikobakteri tüberküloz (ekstrapulmoner enf.) Stafilokok streptokok enfeksiyonu Toksoplazmosis Viral üst solunum yolu enfeksiyonları |
-Kanserler Hodgkin lenfoma HPV ilişkili skuamoz hücreli karsinom Metastatik kanserler Non-hodgkin lenfoma Parotis tümörleri Üst aerodigestif traktus skuamoz hücreli karsinom
-Kronik sialoadenit -İdyopatik hastalıklar Castleman hastalığı Kikuchi hastalığı Kimura hastalığı Rosal dorfman hastalığı
-Sistemik hastalıklar Amiloidosis Sarkoidoz Sjögren hastalığı
|
-Laringosel -Lipom -Karotid body tümöerleri -Konjenital kistler Brankial kleft kisti Dermoid kist Tiroglossal duktus kisti -Glomus jugulare tümorleri -Guatr Graves hastalığı Hashimoto tiroiditi İyot yetersizliliği Toksik multinodüler guatr -Paratiroid kist veya kanser -Tiroid nodülleri Tiroid kanseri Toksik tiroid adenomları |
Tablo 4. Boyun kitlelerinin sınıflandırılması (18)
Boyun kitlelerinin sınıflandırılması |
|
Konjenital/gelişimsel
Enflamatuar
Non spesifik lenfadenitler: Viral (EBV, toksoplazmosis), Bakteriyel (tonsillit, odontojenik enfeksiyonlar), Tüberküloz , brusellöz,
Duktal obstrüksiyon (kalkül veya striktürler) Bakterial veya viral enfeksiyonlar. |
Neoplastik
Tiroid –kolloid nodül, foliküler adenom, basit kistler Tükrük bezi- pleomorfik adenom, whartin tümörü, monomorfik adenom Nörovasküler– schwannoma, nörofibrom, vasküler malformasyon. Konnektif doku tümörleri- lipom, fibrom.
Lenfadenopati: Primer: lenfoma Sekonder:SCC,melanom, adenokarsinom Tiroid : papiller, foliküler, medüller ve anaplastik karsinom Tükrük bezi Primer : mukoepidermoid, asinik hücreli, adenoid kistik, adenokarsinom Sekonder: kütenöz melanom, kütenöz SCC. |